در حال حاضر درمان قطعی برای این بیماری وجود ندارد و هدف درمان کاهش شدت علایم و کم کردن سرعت پیشرفت بیماری است. به این دلیل استفاده از داروها، توجه به رژیم غذایی و استفاده از درمانهای نگهدارنده توصیه می شود به طور کلی درمانهای زیر برای بیماران مورد استفاده قرار می گیرد
* آنتی بیوتیک‌ها: به منظور پیشگیری از عفونت
* داروهای گشاد کننده ریه ها: برای باز نگه داشتن مسیرهای تنفسی
* کورتون‌ها: به منظور کاهش التهاب
* آنزیمهای لوزالمعده: برای کاهش مشکلات گوارشی
* مکمل‌های ویتامین‌های محلول در چربی: برای تامین عدم جذب این ویتامین ها.
* فیزیوتراپی سینه: برای خارج کردن ترشحات باید به صورت روزانه انجام شود بنابراین آگاهی والدین از ورزشها و تمرینات تنفسی بسیار مهم است. کارشناسان فیزیوتراپ، پزشکان و پرستاران می‌توانند در این زمینه والدین را راهنمایی کنند.
* دریافت رژیم غذایی پرکالری : در این خصوص لازم است والدین سعی کنند نوع رژیم غذایی و نحوه مصرف غذا را تغییر دهند و از رژیم غذایی پر کالری استفاده نمایند
* استفاده از آهن، کلسیم، روی، نمک و سایر مواد معدنی برحسب توصیه و تشخیص پزشک معالج
در موارد بسیار نادری ممکن است نیاز به پیوند ریه وجود داشته باشد، پیشرفت‌هایی نیز در زمینه ژن درمانی انجام شده است که هنوز نتایج کاملاً موثقی در این زمینه وجود ندارد. اکثر بیماران به مشاوره وسیع جهت مواجه با آثار روانی ابتلا به نوعی بیماری مزمن کشنده نیز احتیاج دارند.
والديني كه هردو ناقل ژن معيوب هستند مي توانند صاحب كودك سالم شوند ، ولي در حال حاضر تو صيه مي شود افراد براي تشخيص ناقل بودن خود قبل از ازدواج آزمايشات ژنتيكي خاصي را انجام دهند . افرادي كه بعد از ازدواج به ناقل بودن خود پي برده اند بايد توسط مشاورين ژنتیک راهنمایی شوند.